Методы лечения
Бульбарный паралич и псевдобульбарный синдромы диагностируются при помощи следующих методов:
- Общие анализы мочи и крови.
- Электромиограмма – исследование проводимости нервов мышц лица и шеи.
- Томография головного мозга.
- Осмотр у окулиста.
- Эзофагоскопия – осмотр пищевода зондом с видеокамерой.
- Анализ ликвора – мозговой жидкости.
- Пробы на миастению – аутоиммунное заболевание, характеризующееся крайней утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Аутоиммунные заболевания – расстройства, при которых начинает убивать собственный взбесившийся иммунитет.
Методы лечения и возможность полного исцеления от бульбарного или псевдобульбарного паралича завит от точной причины их возникновения, так как он является следствием иных заболеваний. Иногда удаётся восстановить полностью все функции, например, если болезнь была вызвана не полным поражением, а только раздражением головного мозга из-за инфекции, но чаще при лечении главная цель – восстановить жизненно важные функции: дыхание, сердцебиение и способность переваривать пищу, а также удаётся несколько сгладить симптомы.
Заболевания нервной системы в современном мире встречаются всё чаще. Патологии головного мозга в большом проценте случаев являются тяжёлыми прогрессирующими процессами, приводящими к потере не только трудоспособности, но также качества жизни и способности общаться с окружающими. К подобным заболеваниям относится бульбарный синдром.
Бульбарный и псевдобульбарный синдром у детей
Для детской практики наиболее значима псевдобульбарная форма.
Псевдобульбарная форма
Дети, имеющие псевдобульбарное расстройство, часто пребывают во вспомогательных школах
, потому что внешние проявления ее так тяжелы, что заставляют медиков и педагогов направлять детей без проблем с интеллектом только из-за речи в специальные школы, а иной раз даже и в учреждения социального обеспечения.
С неврологической стороны эта форма имеет сложную картину:
совместно с центральными параличами мышц аппарата речи у малыша наблюдаются изменения тонуса мышц, гиперкинезы, иные расстройства движения.
Сложность болезни обуславливает и особенности ее проявлений.
Эта форма отклонения у детей стандартно является проявлением детского церебрального паралича, появляющегося зачастую до 2 лет в связи с болезнями головного мозга. Нередко церебральный паралич является последствием травмы при родах.
Нарушения моторики у этих малышей имеют широкий характер.
Часто поражена
верхняя часть лица, из-за чего оно бывает неподвижным, наблюдается общая неловкость, неуклюжесть. Родители замечают, что малыш не может себя обслужить, активно не двигается.
Все функции неречевого свойства с участием языка, губ и иных частей речевого аппарата также нарушены: ребенок с трудом пережевывает еду, глотает, не может проглотить и задержать слюну.
Бульбарный синдром
Бульбарная дизартрия возникает при воспалении или образовании продолговатого мозга.
При этом гибнут находящиеся там ядра двигательных черепных нервов.
Свойственен парез
мышц глотки, языка, мягкого нёба.
У малыша с таким расстройством нарушается глотание пищи, затруднено жевание.
У детей с такой формой отклонения происходит отмирание мышц языка и глотки. Речь нечеткая, замедленная. Лицо малыша с бульбарной дизартрией неподвижно.
Чем вызвана симптоматика
Симптомы патологии вызывается поражением целой группы органов головного мозга, а конкретно — ядер нескольких нервов, заложенных в продолговатом мозге, их внутричерепных либо наружных корешков. При бульбарном синдроме практически никогда не происходит поражение какого-то одного ядра с утерей лишь одной функции, так как эти органы расположены очень близко друг к другу, а также имеют очень маленький размер, из-за чего поражаются одновременно.
Из-за поражения нервная система теряет связь с органами глотки и больше не может ими управлять ни сознательно, ни бессознательно на уровне рефлексов (когда человек автоматически сглатывает слюну).
У человека имеется 12 пар черепных нервов, появляющихся ещё на втором месяце внутриутробного периода жизни, которые состоят из мозгового вещества и располагаются в самом центре мозга между его полушариями. Они отвечают за органы чувств человека и функционирование лица в целом. При этом обладают двигательной, чувствительной функцией или обоими сразу.
Ядра нервов – своеобразные командные пункты: троичный, лицевой, языкоглоточный, подъязычный и др. Каждый нерв является парным, поэтому парны также их ядра, которые располагаются симметрично относительно продолговатого мозга. При бульбарном синдроме поражаются ядра, отвечающие за языкоглоточный, подъязычный или блуждающий нерв, который имеет смешанные функции по иннервации глотки, мягкого нёба, гортани, пищевода, оказывает парасимпатическое влияние (возбуждающее и сокращающее) на желудок, лёгкие, сердце, кишечник, поджелудочную железу, отвечает за чувствительность слизистой нижней челюсти, глотки, гортани, части слухового канала, барабанной перепонки и других менее важных частей тела. Так как ядра парные, пострадать могут как полностью, так и только их половина, расположенная на одной стороне продолговатого мозга.
Клиническая картина
При Бульбарном параличе речь становится смазанной, с носовым оттенком (дизартрия), нарушается фонация (афония) и глотание (дисфагия), особенно жидкой пищи (пища попадает в нос, больной поперхивается). Язык отклоняется в сторону поражения (односторонний Б. и.) или неподвижен (двусторонний Б. п.), отмечается свисание мягкого неба, язычок отклоняется в здоровую сторону (односторонний Б. п.), отсутствует смыкание голосовых связок, не вызываются глоточный и небный рефлексы. В атрофированных мышцах языка пораженной стороны наблюдаются фибриллярные подергивания (при поражении ядра XII пары), нарушение электровозбудимости (реакция перерождения).
Рис. 1. Очаг размягчения в продолговатом мозге (на рисунке слева вверху) при тромбозе левой позвоночной артерии.
Острый бульбарный паралич развивается в результате летаргического энцефалита Экономо, кровоизлияния в мозг или ишемического нарушения кровообращения в стволе мозга (тромбоз или эмболия в сосуды вертебрально-базилярной системы с очагами размягчения в продолговатом мозге) (рис. 1), особенно при окклюзии нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии, вызывающей ретрооливные синдромы Валленберга — Захарченко, Авеллиса, Бабинского — Нажотта, Джексона (см. Альтернирующие синдромы, Инсульт). При легком течении (в частности, при тромбозе задней нижней мозжечковой артерии) больной поправляется, но у него сохраняются неврологические нарушения. При тяжелых поражениях течение неблагоприятное — больные погибают вследствие нарушения дыхательной и сердечнососудистой деятельности.
Рис. 2. Очаги красного размягчения (черного цвета на рисунке) в мосту мозга (варолиевом мосту) при прогрессирующем бульбарном параличе.
Рис. 3. Кисты в мосту мозга при прогрессирующем бульбарном параличе (два черных пятна в нижней половине рисунка).
Прогрессирующий бульбарный паралич наблюдается при бульбарной форме амиотрофического бокового склероза (см.), хроническом полиомиелите, в III и IV стадиях хрон, недостаточности мозгового кровообращения (по классификации Н. К. Боголепова) вследствие множественных кист и очагов красного размягчения в стволе мозга (рис. 2 и 3).
При этом поражаются преимущественнодвигательные ядра IX, Х и XII черепных нервов; проводниковые системы обычно остаются интактными. Основными клиническими симптомами являются нарастающие расстройства глотания, жевания и артикуляции, позднее — дыхания.
Рис. 4. Кровоизлияние в IV желудочек (в центре рисунка) при компрессионном бульбарном синдроме.
Ишемическое и воспалительно-дегенеративное поражение двигательных ядер черепных нервов продолговатого мозга имеет прогрессирующее течение, и больные погибают в результате нарушения дыхания и сердечной деятельности.
Бульбарный паралич от сдавления продолговатого мозга (компрессионный Б. п.) развивается остро, постепенно или приступообразно в зависимости от причины заболевания. Острое развитие компрессионного Б. п. наблюдается при кровоизлиянии с перифокальным отеком в стволе головного мозга или мозжечке (рис. 4), прогрессирующее — при сдавлении продолговатого мозга опухолью мозжечка, основания мозга, мосто-мозжечкового угла (см. Головной мозг, опухоли) или верхним шейным позвонком при переломе или вывихе его; приступообразное — при сдавлении аневризмой позвоночной или базилярной артерии.
Миастенический бульбарный паралич (болезнь Эрба — Гольдфлама) возникает в результате нарушения проводимости в нервно-мышечных синапсах (см. Миастения).
Бульбарный паралич Дюшенна, или подострый передний полиомиелит. При нем наблюдаются лабио-глоссо-ларингеальный и лабио-глоссо-фарингеальный Б. п. Проявляется расстройствами глотания, речи, слюноотделения, дыхания вследствие атрофического паралича губ, языка, носоглотки и гортани. Б. п. Дюшенна имеет подострое прогрессирующее течение без ремиссий; больные погибают от расстройства дыхания и сердечной деятельности. Заболевание, как правило, длится до двух лет.
Ларингеальный бульбарный паралич может быть частичным (одностороннее поражение возвратного нерва) и полным (двустороннее поражение возвратного нерва). В основном проявляется нарушением фонации. Встречается при травме шеи, заболевании щитовидной железы, аневризме аорты, медиастинальной опухоли.
Причины синдромов
К главным причинам бульбарного синдрома относят различные болезни.
В начале расстройства наблюдаются трудности при глотании жидкой пищи. Однако с развитием расстройства совместно со слабостью языка появляется слабость мышц лица и жевательных, а язык становится неподвижен.
Дистрофической миотонией чаще страдают мужчины. Болезнь начинается в 16 лет.
Бульбарный синдром вызывает
дисфагию, носовой оттенок голоса, поперхивания, а в отдельных случаях – нарушения дыхания; приступы мышечной слабости.
Провоцируют развитие расстройства повышенное потребление соли, насыщенная углеводами пища, стресс и негативные эмоции, изнуряющие физические нагрузки. При псевдобульбарном синдроме вовлекаются две части продолговатого мозга.
Психогенные расстройства могут сочетаться с психотическими отклонениями, конверсионными расстройствами.
Эта расстройство проявляется центральным параличом глотания, изменениями фонации и артикуляции речи.
Расстройства проявляются при таких болезнях:
- болезнь Альцгеймера;
- амавротическая идиотия;
- амиотрофия;
- болезнь Кеннеди;
- поражение артерий мозга;
- ботулизм;
- бульбарный паралич;
- тромбоз венозных синусов;
- гликогенозы;
- болезнь Гоше;
- диффузный склероз;
- миастения;
- оливопонтоцеребеллярная дегенерация;
- образования мозга;
- полирадикулоневропатия;
- полиневропатия;
- миелинолиз;
- сирингобульбия;
- миопатия;
- энцефаломиелит;
- энцефалопатия Бинсвангера.
Характеристика бульбарного паралича
Бульбарный паралич представляет собой вторичное заболевание, характеризующееся расстройством функционирования конкретных отделов головного мозга на фоне поражения черепно-мозговых нервных волокон. В наибольшей степени в ходе развития неврологической патологии повреждаются три вида нервов – блуждающий, языкоглоточный, подъязычный – каждый из которых выполняет важную функцию.
Блуждающий нерв принято считать самым крупным нервным волокном, поскольку он имеет множество мелких разветвлений и охватывает весь человеческий организм. Его поражение приводит к возникновению непроизвольной рвоты, нарушению речевой функции, а также расстройству дыхательного аппарата.
Языкоглоточный нерв обеспечивает слаженную работу мышц, которые локализуются в ротовой полости и глотке: его повреждение предшествует снижению чувствительности подвижной мышцы, нёба и миндалин.
Клиническая картина
Для бульбарного паралича характерна триада клинических признаков в виде расстройства артикуляции, голоса и глотания.
Расстройство голоса (дисфония) характеризуется изменением тембра голоса и появлением гнусавости.
Причиной первого признака является несмыкание голосовой щели вследствие пареза мышц гортани. Гнусавость (ринолалия) обусловлена неподвижностью мягкого нёба.
Расстройство артикуляции (диазартрия) является следствием повреждения двигательной активности мышц языка.
Речь больного в этой ситуации становится невнятной или невозможной.
Нарушение глотания (дисфагия) является следствием повреждения языкоглоточного нерва.
Головной мозг не в состоянии командовать актом глотания. Следствием этого процесса является попёрхивание при приёме жидкой пищи и попадание её в носовую полость.
Внешний вид больного также весьма характерен: на лице отсутствует живая мимика, рот приоткрыт, из угла рта стекает слюна, поскольку головной мозг посредством блуждающего нерва не в состоянии управлять слюноотделением. Язык, как правило, заметно уменьшен в объёме с поражённой стороны и отклонён от средней линии.
Отклонение языка от средней линии — типичный признак бульбарного синдрома
Самым тяжёлым следствием патологического процесса в группе бульбарных ядер черепных нервов является нарушение дыхания и расстройство сердечной деятельности.
Псевдобульбарный паралич
Псевдобульбарный паралич (греческий pseudes ложный + латынь bulbus луковица; греческий paralysis расслабление; синонимы: ложный бульбарный паралич, супрануклеарный бульбарный паралич) — синдром, характеризующийся параличом мышц, иннервируемых V, VII, IX, X, XII черепно-мозговыми нервами, в результате двустороннего поражения корково-ядерных путей к ядрам этих нервов.
Впервые клинические, проявления Псевдобульбарный паралич описал в 1837 год Магнус (Magnus), а в 1877 год Лепин (R. Lepine) дал название этому синдрому. В 1886 год Г. Оппенгейм и Зимерлинг (Е. Siemerling) показали, что Псевдобульбарный паралич наблюдается при выраженном атеросклерозе церебральных сосудов с образованием множественных кист в обоих полушариях головного мозга. При этом корково-ядерные пути (смотри полный свод знаний: Пирамидная система) поражаются с двух сторон на различных уровнях, чаще во внутренней капсуле, варолиевом мосту, а также в коре головного мозга.
Псевдобульбарный паралич нередко наблюдается при повторных ишемических нарушениях мозгового кровообращения в обоих полушариях. Но возможно развитие и так называемый одноинсультного Псевдобульбарный паралич, при котором, по-видимому, снижается мозговой кровоток или декомпенсируется скрытая регионарная недостаточность в другом полушарии мозга (смотри полный свод знаний: Инсульт).
Псевдобульбарный паралич отмечается при диффузных сосудистых процессах в головном мозге (например, сифилитическом эндартериите, ревматическом васкулите, системной красной волчанке), а также при перинатальных повреждениях головного мозга, наследственных изменениях корково-ядерных путей, болезни Пика (смотри полный свод знаний: Пика болезнь), болезни Крейтцфельдта — Якоба (смотри полный свод знаний: Крейтцфельдта — Якоба болезнь), постреанимационных осложнениях (смотри полный свод знаний: Реанимация) у лиц, перенёсших гипоксию головного мозга (смотри полный свод знаний: Гипоксия). В остром периоде церебральной гипоксии Псевдобульбарный паралич может наблюдаться как следствие диффузного поражения коры головного мозга.
Чаще он наблюдается у лиц старше 50 лет, страдающих цереброваскулярной патологией.
Клинические, картина Псевдобульбарный паралич характеризуется расстройством глотания — дисфагией (смотри полный свод знаний), нарушением жевания, артикуляции — дизартрией или анартрией (смотри полный свод знаний: Дизартрия.). Параличи мышц губ, языка, мягкого неба, мышц, участвующих в акте глотания, жевания, фонации, не имеют атрофического характера и выражены значительно меньше, чем при бульбарном параличе (смотри полный свод знаний). Вызываются рефлексы орального автоматизма (смотри полный свод знаний: Рефлексы патологические). Больные вынуждены принимать пищу крайне медленно из-за слабости жевательных мышц, поперхивания при глотании; жидкая пища во время еды выливается через нос; наблюдается слюнотечение. Рефлекс с мягкого неба обычно повышен, в некоторых случаях не вызывается или резко снижен даже при сохранной моторной функции нёбных мышц; нижнечелюстной рефлекс повышен; часто наблюдается парез мышц языка, при этом больные не могут долго удерживать язык высунутым изо рта.
Артикуляционные нарушения при Псевдобульбарный паралич проявляются различно в зависимости от поражения отдельных или всех мышечных групп гортани, голосовых связок, глотки, а также дыхательной мускулатуры.
Вследствие двустороннего пареза мимической мускулатуры наблюдается гипомимия с ограничением произвольного наморщивания лба, зажмуривания глаз, оскаливания зубов. Часто Псевдобульбарный паралич сопровождает приступами насильственного плача (реже смеха) вследствие спастического сокращения мимических мышц в гримасе страдания без слезоотделения и адекватных эмоций.
Иногда выявляются нарушения произвольных движений глазных яблок при сохранении их рефлекторных движений, повышение глубоких рефлексов с жевательных мышц, находящихся в спастическом состоянии. Псевдобульбарный паралич может сочетаться с гемипарезом или тетрапарезом (смотри полный свод знаний: Параличи, парезы) различной степени выраженности, расстройствами мочеиспускания в виде императивных позывов или недержания мочи.
Прогноз
Своевременное качественное лечение бульбарного паралича обеспечивает благоприятный прогноз, который предполагает стабилизацию работы функций организма и полное восстановление мышц.
Если заболевание усугубляется дыхательной недостаточностью либо расстройством работы сердца, присутствует высокий риск летального исхода.
Профилактика бульбарного синдрома предполагает тщательный контроль над собственным здоровьем и своевременное устранение патологий, которые могут спровоцировать поражение черепных нервов. Для снижения вероятности развития неврологической патологии показано вести активный образ жизни, правильно питаться и отказаться от вредных привычек.
