Кретинизм

Диагностика и тесты

Диагностируют болезнь педиатры, неврологи и психиатры. Педиатры ставит заключение на основании наблюдения ребёнка с самого рождения.

Неврологи и психиатры дают оценку эмоционально-психическому состоянию, уровню коэффициента интеллекта, мышления, степени развития рефлексов.

Для уточнения степени повреждения мозга проводится МРТ и компьютерная томография. Данные этих исследований помогут поставить правильный диагноз. Дополняет картину сбор анамнеза и выявление роли наследственных факторов.

При подозрении в идиотизме больного тестируют в трёх основных направлениях:

• уровень развития интеллекта;
• умение делать логические умозаключения;
• анализ развития речи тестируемого.

Исследование одаренности олигофрены в тяжёлой стадии не проходят.

Фото-подборка и видео больных с идиотизмом:

Стадии старческого маразма

Старческий маразм сложно разбить на стадии, поскольку он лишь последняя стадия иной хвори, старческой деменции. Но в народе всю эту патологию называют маразмом, поэтому правильно будет описать стадийность формирования глубокого старческого маразма

Очень важно определять эту стадийность, поскольку за этими критериями возможно спрогнозировать длительность существования такой персоны. Прогрессирование старческого маразма достаточно медленное, поэтому, начавшись в позднем возрасте, болезнь позволяет человеку еще достаточно долго жить с ним

Пациенты со старческим маразмом на стадии инициальной патологии не имеют значимых отличий от своих прежних состояний. Ухудшаются характерологические особенности, персона становится несносной, доставляет боль и неприязнь своим родным. Такие старики достаточно активны, поэтому создают немало проблем. В отдельных случаях они несут даже социальную опасность из-за их гиперсексуальности, развязности, обжорства и тяги с стаскиванию всякого хлама.

Заболевание старческий маразм на своей следующей стадии неизбежно вызывает ухудшение памяти на стадии развернутого маразма. Причем нарушается и фиксационная память, и долгосрочная, и краткосрочная, и оперативная. Первым заметным проявлением будет мнестическая дезориентация. Старик в маразме, оказавшись в относительно новом для себя месте, будет в нем плохо ориентироваться, а необычная обстановка совершенно выбивает его из колеи. Со временем появляются некоторые осложнения в элементарных фактах, датах. Могут забыть имена родных, дни рождения, простые данные. Стирание моментов памяти происходит по закону Рибо

Важно знать, что события ранней молодости помнятся дольше всего

Для диагностики и быстрого выявления этих стадий важно прибегнуть к помощи психолога, что позволит в тестовой форме определить уровень снижения памяти и начать оказывать верную помощь. В этих ситуациях очень важно объяснить родным, что старика не нужно оставлять одного, это может привести к непоправимым последствиям

На финальном этапе старческого маразма память уже полностью разрознена, а личность уже полная «рухлядь». Неумолимо падает интеллект, что приводит в ужас сотрудников и родных, уже нельзя достичь каких-то связных предложений. Аутопсихическая как и аллопсихическая ориентация, сильно потеряны, такой старик не способен жить без посторонний помощи

Внимание персоны со старческим маразмом удержать невозможно. Такие люди уже не способны на когнитивные действия, обучаемость приближается к нулю

Словарный запас очень скуден. Нужно отметить, каким бы не был характер персоны в начале, на финальной стадии старческого маразма персона благодушна, как будто в эйфории. Можно предположить, что психика таким образом защищает человека от страданий, ведь в данной патологии неведение – это счастье. Хоть эти люди эмоционально опустошенны, но они не прочь поболтать.

При старческом маразме деменция тотальна, что всегда ведет к глубокой утрате всех психических функций. Старческий маразм у мужчин обычно сопровождается гиперсексуальностью. Старческий маразм у женщин чаще протекает с бредовыми проявлениями, особенно часто наблюдаются обкрадывания или отравления.

Причины развития патологии

Щитовидная железа, пожалуй, является наиболее важной деталью в строении нашего организма, хотя по своему размеру и расположению она скромно стоит в стороне. Можно сказать, что если бы не было щитовидной железы, не было бы и человека

Гормоны, вырабатываемые ею, обеспечивают все важные процессы внутриутробного развития плода и дальнейшего развития ребёнка. И в первую очередь следует сказать о формировании головного мозга.

Гормоны щитовидной железы обеспечивают формирование и развитие нейронов мозга. В их числе – клетки коркового слоя, которые отвечают за человеческий интеллект. В первом триместре беременности образуются также слуховой и двигательный центры. Для успешного формирования всех этих клеток, тканей и отделов необходимо, чтобы щитовидная железа матери полноценно работала.

А нарушиться её функционирование может по самым разным причинам:

• Недостаток в пище йода, а также селена;
• Вирусные инфекции;
• Курение;
• Аутоиммунные заболевания;
• Применение определённых лекарств, которые подавляют деятельность щитовидной железы;
• Радиация;
• Генетические нарушения (в частности, такое наблюдается в браках между близкими родственниками).

Гормоны щитовидной железы также ответственны за рост и дифференцирование тканей организма

Ослабление этого важного органа чревато неправильным развитием скелета, лица, зубов, кожи, малым ростом человека

Дефицит селена – одна из самых страшных предпосылок заболеваний щитовидной железы: при недостатке этого элемента организм неспособен усваивать йод.

Любопытно, что щитовидная железа активизируется ещё в период внутриутробного развития плода. И заболевания, связанные с нарушением её работы, могут иметь врождённый характер

Кровоснабжение этого важного органа в пятьдесят раз активнее, чем кровоснабжение мышц

Случаи кретинизма, особенно эндемического, — довольно частое явление в беднейших странах Африки и Юго-Восточной Азии, в которых отмечаются скудное питание, недоедание и в связи с этим недостаток питательных веществ, свою роль играет и плохое состояние медицины; особенно это касается стран, не имеющих выхода к морю (а значит – и к доступным источникам йода). Недостаточное количество йода в пище наблюдается и в странах СНГ, включая Россию и Украину. Характерно, что по международным правилам соль для употребления в пищу сегодня следует обогащать йодом, однако в странах СНГ далеко не все люди употребляют йодированную соль (хотя она и не является редкостью в магазинах). В средствах массовой информации рекламируются различные пищевые добавки, содержащие йод, однако многие из них на самом деле неэффективны.

Существует и «вторичный» кретинизм у взрослых, когда заболевание развивается по причине поражения гипофиза и гипоталамуса. Такое может произойти и вследствие операций на щитовидной железе или, к примеру, при получении организмом радиоактивного йода. Вместе с обычными признаками кретинизма развивается микседема – «слизистый отёк». При таком развитии кретинизма состояние прежде вполне здорового человека начинает ухудшаться. У него пропадает память, утрачиваются ранее приобретённые знания и навыки, меняется характер и поведение.

Различные заболевания щитовидной железы могут быть более или менее серьёзными и страшными, и кретинизм – ещё не самый худший вариант гипотиреоза. Наиболее ужасным вариантом болезни является так называемая микседематозная кома, которая может иметь и смертельный исход. Такое заболевание характерно по большей части для пожилых женщин.

Особенности детской идиотии

Идиотия заметна с раннего детства. Малыши сильно отстают в психомоторном развитии. Они очень поздно начинают держать головку, присаживаться, стоять, для многих ходьба остаётся недостижимым прогрессом. Даже научившись ходить, они делают это неуклюже, часто падая и спотыкаясь.

Эти дети не испытывают эмоций, они не плачут, не смеются, реагируют на раздражители только криком и гневом, или не проявляют никакой реакции вообще. Даже резкие звуки и яркий свет софитов не заставит ребёнка вздрогнуть, или зажмуриться.

Если малыш положит руку на раскалённую плиту, он не отдёрнет её, а будет стоять и кричать. Низкий болевой порог, впрочем, даже чувство боли притупляет настолько, что пострадавший может её практически не чувствовать. Им неподвластны никакие формы осмысленной деятельности.

Таких деток легко узнать на улице: у них слишком маленькая, или большая голова, дефекты строения лица: заячья губа, деформация ушей, волчья пасть, неровный ряд уродливых зубов.

Неврологические симптомы: ассиметрия лица, косоглазие, опущение века, выражение лица бессмысленное, застывшее, рот постоянно приоткрыт, потому что излишне толстый язык не умещается во рту. Недержание мочи, кала, постоянное слюнотечение из-за затруднений с глотанием.

Дети не учатся в коррекционных классах: это привилегия для учеников с лёгкой степенью олигофрении, родители должны обеспечить такому ребёнку уход и надзор круглосуточно. Выросшее чадо обычно не оставляют в семье из-за прогрессирующего слабоумия.

Классификация

Классифицируют идиотию по степени тяжести:

• Легкая и средняя степени характеризуются способностью больных вырабатывать простой кругозор. Например, понимание, что нельзя прикасаться к пламени, опускать в кипяток руку. Дети осваивают простейшие навыки самообслуживания, имеют привязанность к ухаживающим людям, запоминают простые слова, но произносят их неправильно, меняют или пропускают в словах слоги, шепелявят, гнусавят.
• Тяжелая степень. Отмечается практически полное отсутствие речи и навыков самообслуживания. Жизнь больного регулируется инстинктами. После рождения младенцы сразу попадают в интернаты для психохроников.

По времени и причинам возникновения:

• Амавротическая идиотия — в основе лежит нарушение обмена ганглиозидов (сложные молекулы) в головном мозге. Интеллект снижается стабильно.
• Врожденная — характеризуется прогрессирующей гидроцефалией (избыток воды в тканях головного мозга), мышечным гипотонусом (пониженный тонус мышц), судорогами, психическим недоразвитием.
• Детская ранняя — развивается в первые годы жизни, характеризуется прогрессирующими параличами, снижением зрения, гиперакузией (непереносимость обычных звуков ввиду нарушения механизмов равновесия между торможением и усилением биологических процессов в слуховых путях), психическим недоразвитием.
• Детская поздняя — характерные признаки появляются в 4 года: атрофия зрительного нерва (отмирание нервных волокон), прогрессирующее слабоумие, судороги, атаксия (нарушение координации).
• Юношеская — признаки появляются к 6 годам. Характерны снижение умственных способностей, двигательные расстройства, ухудшение памяти, вегетативно-эндокринные расстройства, пигментный ретинит (дегенеративное поражение глаз, ведущее к слепоте).
• Поздняя — признаки появляются у взрослых. Характерно изменение личности, глухота, вестибуло-мозжечковый синдром (головокружение, потеря равновесия), пигментный ретинит, психосиндром (психологическая дисфункция).
• Гидроцефальная — врожденная форма, характеризующаяся водянкой головного мозга.
• Ксеродермическая — наследственное заболевание, проявляющееся разной степенью слабоумия, гипоплазией (недоразвитием) половых органов, пигментной ксеродермией (высокая чувствительность к ультрафиолету), неврологическими нарушениями, невысоким ростом.
• Дизостотическая — поражение соединительной ткани, вследствие чего страдают органы зрения, кости, нервная система, внутренние органы.
• Микседематозная — развивается при нарушении работы щитовидной железы.
• Тимическая — развивается при нарушении работы тимуса (вилочковая железа).

По клиническим проявлениям

• Возбудимая — характеризуется повторяющимися движениями больного (раскачивание, хлопанье в ладоши, примитивные движения).
• Торпидная — характеризуется неподвижностью, «уходом» в себя.

Стадии умственной отсталости по показателю IQ (международная и российская классификация):

• Незначительная — IQ 50–70 (дебильность).
• Умеренная — IQ 35–49 (имбецильность).
• Тяжелая — IQ 25–39 (олигофрения в стадии идиотизма).
• Глубокая — IQ ниже 20 (глубокая умственная отсталость).

Стадии умственной отсталости.

Если говорить о социальной идиотии, выделяют 5 форм:

• Верноподданность. Главные люди для этой категории больных — вышестоящее начальство, его мнение, указания.
• Нигилизм. Отстранение от общественных и даже семейных процессов — от всего, что не касается самого больного.
• Либерализм. Либералы ставят во главу угла полную свободу личности, что в либеральном государстве выливается в попустительстве за преступления, совершенные представителями сексуальных меньшинств, беженцами, популяризацию однополой любви и браков.
• Жидовосхищение. Восхищение и превозношение евреев и еврейской нации, проявляющееся в том, что Христос был иудеем, а этот народ больше остальных перенес страданий, что среди евреев больше, чем среди других национальностей, гениальных ученых, писателей и так далее.
• Чистоплюйство. Выражается в надменном поведении. Чистоплюи считают те или иные дела и разговоры «грязными», отказываются участвовать в мероприятиях и беседах, чтобы не опускаться до уровня собеседников и не «испачкаться» самому.

Выделяют еще один вид социального идиотизма — калейдоскопичный. О психических отклонениях свидетельствует все: мировоззрение, рассуждения, поступки, поведение.

Семейная амавротическая идиотия

Сложная и тяжелая форма умственной отсталости. В основе патологии лежит генетическое нарушение липидного обмена. Первые проявления диагноза чаще всего выявляются в возрасте от трех до шести месяцев. Изменения проявляются в дегенеративных процессах в сетчатке глаза, приводящей к полной слепоте, прогрессирующей слабости мускулатуры и полной умственной отсталости.

В медицинской практике различают четыре варианта патологии:

• Являющаяся ранней формой болезнь Тея-Сакса, дети, которые страдают этим диагнозом, умирают возрасте максимум трех лет от нарастающей кахексии.
• Поздняя форма, которая носит название болезнь Большовского-Яского, симптомы проявляются у детей в возрасте 2-4 лет. Дети погибают в возрасте 5-7 лет.
• Юношеский вариант, болезнь Шпильмейера-Фогта-Баттена, начинает проявляться в возрасте от 5 до 15 лет. Пациенты страдают от параличей, судорожных припадков, у них прогрессирует слабоумие. Максимальная продолжительность жизни достигает в большинстве случаев 20 лет.
• В зрелом возрасте возможно начало развития болезни Куфса. Симптомы аналогичны всем типам данной патологии. Зрение в этом случае снижается постепенно, развиваются параличи и эпилептические, присутствует выраженная пигментация глазного дна.

Вне зависимости от формы патологии, в настоящий момент лечения не существует. Используется только поддерживающая терапия, призванная облегчить страдания пациента.

Симптоматика

Симптомы идиотии в большинстве своем ярко выраженные, поэтому заболевание легко диагностируется. Наиболее ранние признаки – отсутствие у ребенка реакции на происходящее вокруг или на внешние раздражители, ребенок не оживляется при приближении знакомых ему людей.

У больного отсутствует интерес к игрушкам и матери, улыбка появляется очень поздно. По мере взросления симптомы становятся ярче. В старшем возрасте ребенок не разговаривает, другие психические функции также отстают в развитии. С таким больным трудно контактировать, поскольку он практически не понимает речь другого человека. Пациент не в состоянии обслуживать себя самостоятельно, он не владеет навыками бытового обслуживания, поэтому нуждается в постоянном уходе.

Эмоции у такого пациента крайне скудны – он способен выражать только удовольствие или неудовольствие. Больные отличаются повышенным аппетитом, при этом они могут пытаться съесть даже несъедобные вещи.

Большинство пациентов при тяжелой форме патологии не могут пользоваться столовыми приборами и даже самостоятельно глотать пищу, в таких случаях рекомендовано принудительное кормление через зонд. Еще одна особенность – пониженный болевой порог. Больные могут сами наносить себе удары и тяжелые повреждения, при этом не чувствуя сильной боли.

Лечение кретинизма у детей и взрослых

Препараты, применяемые для лечения кретинизма у детей

Внимание!Информация в разделе Лечение представлена исключительно с целью ознакомления и не может служить руководством для самостоятельного, без контроля врача, приема препаратов. Самолечение способно приводить к негативным последствиям.

Классификация

В зависимости от причин, вызывающих заболевание, и периода возникновения идиотия классифицируется следующим образом.

1. Амавротическая объединяет больных с наследственным патологическим распадом ганглиозных клеток. Больные страдают не только снижением интеллекта, но и падением зрения.
2. Амавротическая врожденная характеризуется судорожными припадками, пониженным тонусом мышц, гидроцефалией. Обнаруживается сразу после рождения.
3. Амавротическая поздняя детская, начинает проявляться к 4 годам. Характеризуется ранним снижением зрения вплоть до слепоты, частыми судорогами, постепенным снижением интеллекта. Дети проявляют различные двигательные расстройства.
4. Амавротическая детская ранняя: уже на первом году жизни начинает страдать зрение, появляются параличи, психическое развитие затормаживается и начинает регрессировать. Отмечается непереносимость резких и громких звуков.
5. Амавротическая поздняя проявляется в более взрослом возрасте. Начинаются изменения в сознании, снижение слуха, возможна глухота, расстройства мозжечка. Дистрофия сетчатки приводит к слепоте.
6. Амавротическая юношеская выявляется после шести лет. Резкое снижение умственной активности, зрения, всех мыслительных процессов. Характерны нарушения координации движений, их непроизвольность.
7. Идиотия гидроцефальная вызвана нарушениями работы желудочковой системы головного мозга, что приводит к скоплению жидкостей.
8. Дизостотическая. Патологическому воздействию подвергается общее строение тела — кости, суставы, соединительная ткань, внутренние органы. Страдает зрение, интеллект.
9. Ксеродермическая обусловлена наследственными факторами. Характерны недоразвитые половые органы, повышенная чувствительность кожи, ее сухость и шершавость, ихтиоз. Рост больных ниже среднего.
10. Микседематозная вызывается заболеваниями щитовидной железы.
11. Моральная включает больных, которым не свойственно нарушение мыслительной деятельности. Но они имеют различные ярко выраженные пороки в области нравственного поведения.
12. Тимическая вызывается врожденными отклонениями в вилочковой железе.

Причины заболевания

Существует немало факторов, влияющих на возникновение рассматриваемой патологии.

1. Генетическая предрасположенность – передача патологических признаков от родителей к детям. Часто проявляется не в первом, а в последующих поколениях. Может быть связано с генной предрасположенностью к различным нарушениям обмена веществ. Например, олигофрения фенилпировиноградная (фенилкетонурия). Частичная утрата, неправильное расположение, изменение места и количества хромосом также могут привести к нарушениям умственной деятельности. Это синдром Дауна, синдром Ангельмана и другие.
2. Неблагоприятное воздействие на плод в период беременности. В это время мозг ребенка наиболее уязвим. Действия матери и перенесенные болезни влияют на дальнейшее развитие ребенка, могут привести к искажениям или остановке развития.

   К ним относят:

   • инфекции – сифилис, краснуха, вирус гриппа, паротит, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция и другие;
   • употребление алкоголя, наркотических средств, снотворных лекарств, абортирующих препаратов;
   • радиоактивное излучение;
   • воздействие на беременную ядов, токсинов;
   • заболевания внутренних органов у матери – сердечно-сосудистая недостаточность, болезни почек, печени, желез внутренней секреции;
   • дефицит йода;
   • неправильное питание во время беременности, нехватка полезных веществ.
3. Травмы головы плода в период вынашивания – ушибы живота.
4. Травмы головы ребенка во время родов могут вызвать кровоизлияния, деформации черепа, асфиксию.
5. Поражения головного мозга у новорожденных. Их могут вызывать нейроинфекции, травмы, интоксикации. Также идиотия может быть вызвана недостатком йода, тяжелыми расстройствами питания, как последствие рахита.

Идиотия имбецильность

Средняя степень олигофрении носит наименование имбецильности. Патология может быть врожденной или возникнуть в первые месяцы жизни в случае получения травм головы или перенесении некоторых вирусных инфекций.

Имбецилы в отличие от дебилов не в состоянии полностью обслуживать себя, но могут самостоятельно выполнять простые механические действия. Например, они в состоянии обеспечивать свой гигиенический уход. Пациентов, страдающих олигофренией в стадии имбецильности, могут признавать обучаемыми. Они осваивают простые навыки чтения. Как правило, такие больные не в состоянии осваивать счет и выполнять простейшие математические действия. При этом такие пациенты показывают высокую степень привязанности к родным, они понимают родственные чувства, могут находить друзей в кругу таких же пациентов. Но отличаются полным отсутствием инициативы. Теряются при малейшем изменении окружающей обстановки.  Нуждаются в постоянном уходе, не способны к каким-либо самостоятельным действиям.

Идиотия является самой сложной степенью олигофрении. При этом варианте патологии почти полностью или полностью отсутствуют мышление и речь. На эмоциональном уровне пациенты способны только на самом примитивном уровне демонстрировать наличие удовольствия или неудовольствия. Родственников от посторонних такие больные отличит не в состоянии. Могут произносить лишь отдельные, несвязанные и неосознанные, звуки.