Хорея

Каков прогноз?

При своевременном лечении прогноз положительный, болезнь заканчивается выздоровлением. Однако появление рецидивов не исключается. Обострения недуга могут быть обусловлены повторной ангиной или ревматическим процессом.

Заболевание не смертельно и при правильном лечении не представляет угрозы для жизни больного. Смертельный исход возможен в случае резкого сбоя в функционировании ССС, несовместимого с жизнью.

Прогноз при малой хорее в большинстве случаев положительный. При раннем ее выявлении лечение можно считать успешным, хотя и могут встречаться рецидивы на фоне обострения инфекционных заболеваний.

Профилактика малой хореи состоит в своевременном приеме антибиотиков при вирусно-инфекционных заболеваниях, а также адекватном и раннем лечении ревматоидных проявлений, что предотвращает прогрессирование заболевания в детском возрасте.

Во время таких состояний у ребенка возникают ярко выраженные психоэмоциональные расстройства. Малая хорея у детей поддается лечению, но терапия может занимать длительное время. При отсутствии своевременно предпринятых мер, прогнозы для ребенка будут неблагоприятными.

Прогнозы при малой хореи зависят от степени поражения детского организма патологией.

При благоприятных прогнозах наблюдается полное выздоровление маленького пациента. Нарушение назначенной терапии или ее преждевременное прекращение повышает риск развития осложнений.

Неблагоприятный прогноз возможен при следующих факторах:

• самостоятельное использование антибиотиков для лечения заболевания;
• бесконтрольный прием препаратов для симптоматической терапии возникшего состояния ребенка;
• игнорирование первых симптомов малой хореи;
• позднее обращение в медицинское учреждение для диагностики патологии.

Профилактические меры по предупреждению малой хореи у детей должны осуществляться на этапе планирования беременности. Выявить риск развития патологии у будущего ребенка можно с помощью медико-генетического консультирования.

Мерами профилактики малой хореи являются следующие рекомендации:

1. Правильное физическое развитие ребенка с первых дней жизни.
2. Контроль рациона питания малыша, восполнение запаса витаминов в организме.
3. Повышение иммунной системы организма ребенка (витаминные комплексы, щадящее закаливание и пр.).
4. Проведение повторных обследований ребенка после вылеченных инфекционных болезней.
5. Своевременное лечение инфекционных заболеваний (а также их предупреждение).
6. Контроль уровня холестерина в крови и артериального давления у ребенка.
7. Приучение малыша к правилам личной гигиены с раннего возраста.

Малая хорея может стать причиной трудностей при социальной адаптации ребенка.

Приступы заболевания сопровождаются многочисленными двигательными и психоэмоциональными расстройствами.

Если не осуществить своевременную терапию, то рецидивы будут возникать через короткие промежутки времени, а от некоторых последствий болезни избавиться не получится.

Методы диагностики

Прежде чем поставить диагноз, невролог проводит всестороннее обследование пациента:

• сбор анамнеза и анализ жалоб:
  • имелись ли случаи заболевания у родственников;
  • сроки появления непроизвольных движений;
  • применялись ли длительно определённые препараты;
  • чем болел пациент до появления симптомов (ангина, ревматизм, детские инфекции, вирусные заболевания);
• осмотр:
  • оценка движений (амплитуды, направленности, симметричности) и рефлексов;
  • выявление сопутствующих проявлений — мышечная слабость или ригидность (напряжение), изменения со стороны глаз, увеличение печени, воспаление суставов, нарушение работы сердца и т. д.;
• определение интеллектуальных и психических нарушений с помощью специфических тестов.

Прежде чем поставить диагноз «хорея», невролог тщательно обследует пациента

Из лабораторных методов применяют:

• общий анализ крови — определение СОЭ, количества лейкоцитов для выявления воспалительной реакции (данные показатели при её наличии повышены), изучение формы эритроцитов для исключения нейроакантоцитоза;
• биохимию крови — определение уровня церулоплазмина (количество снижено при болезни Коновалова-Вильсона), оценка основных показателей работы печени (отклонения от нормы наблюдаются при метаболических патологиях);
• исследование крови на ревматоидный фактор, С-реактивный белок (СРБ) и антистрептолизин (АСЛ-О) — проводится для выявления аутоиммунных патологий и стрептококковой инфекции (в первую очередь, ревматизма), чтобы исключить малую хорею;
• молекулярная диагностика (ПЦР) — позволяет подтвердить развитие хореи Гентингтона.

Для исключения аутоиммунных патологий больному необходимо сдать кровь на ревматоидный фактор и С-реактивный белок

Аппаратные методы исследования включают:

• ЭЭГ (электроэнцефалографию) для выявления изменений биоэлектрической активности головного мозга;
• МРТ головного мозга для визуализации дегенеративных участков, опухолей или зон ишемии;
• ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) — новый метод, предоставляющий информацию о функциональных возможностях разных отделов головного мозга, при этом используют специальные радиофармпрепараты;
• электромиографию, которая позволяет оценить биопотенциалы скелетной мускулатуры и нарушения в их работе;
• анализ спинномозговой жидкости (в некоторых случаях) — для исключения воспалительных и опухолевых процессов в центральной нервной системе.

Для выявления патологических изменений в головном мозге применяется магнитно-резонансная томография

Дифференциальная диагностика заключается в определении формы патологии — наследственная или приобретённая. Следует отличать истинную хорею от других заболеваний, сопровождающихся хореическим синдромом:

• болезней Альцгеймера и Паркинсона;
• опухоли головного мозга;
• шизофрении;
• вирусного энцефалита;
• цереброваскулярной патологии;
• дисметаболической энцефалопатии;
• наследственной церебеллярной атаксии;
• поздней дискинезии.

Прогноз

Что до перспектив развития болезни, то при хорее Гентингтона они, увы, весьма неутешительны: максимальный срок жизни больного даже с учётом того, что проводилось своевременное и правильное лечение, составляет примерно 15–20 лет.

По истечении этого срока человек становится абсолютно беспомощным. Его личность полностью и безвозвратно разрушается. Часто вскоре после этого наступает летальный исход, причём наиболее частая причина тому – самоубийство. Связано это с различными причинами: порой больной понимает, что его ожидает в будущем, и не хочет стать обузой для окружающих, а порой из-за болезни человек попросту не осознаёт, что определёнными действиями может нанести себе вред.

В заключение стоит отметить, что хоть хорея Гентингтона – заболевание серьёзное, и симптомы его весьма тяжелы, не стоит опускать руки, если исследования подтвердили его наличие. Лечение, предписанное специализирующимися на этом заболевании врачами, может продлить срок полноценной жизни в весьма значительной мере. А это уже немало.

(1 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Диагностика

Для диагностики ревматической хореи необходимо собрать анамнеза, в частности, эпидемиологического, провести общий и неврологический осмотр и лабораторно-инструментальные исследования. Важную роль играет наличие системных проявлений ревматизма и его лабораторных признаков[уточнить]. Исследование ликвора обычно малоинформативно. На ЭЭГ появляется диффузная медленноволновая активность мозга. При нейровизуализации могут выявляться преходящие очаговые изменения полосатого тела.

Дифференциальный диагноз

Ревматическая хорея является одним из наиболее сложных для дифференциальной диагностики проявлений острой ревматической лихорадки. Перед тем, как установить диагноз ревматической хореи, необходимо исключить другие наследственными и приобретёнными заболеваниями, которые вызывают хореические гиперкинезы. Среди генетических болезней малую хорею стоит отличать от болезни Хантингтона и , , , болезни Вильсона-Коновалова, некоторых форм спиноцеребеллярных атаксий и ряда других заболеваний.

Критерии	Ревматическая хорея	Болезнь Хантингтона
Возраст начала болезни	6-15 лет	Обычно около 40 лет (описан дебют в детском и пожилом возрасте)
Этиология	Инфекционно-аллергическое заболевание, возникающее после инфицирования Streptococcus pyogenes	Наследственная болезнь
Симптомы ревматизма	Часто	Не встречаются
Наследственность	Не отягощена	Положительный семейный анамнез
	Не показана	ДНК-тестирование[уточнить]
Хореический гиперкинез в сочетании с психическими расстройствами	Обязательный признак	Обязательный признак
Деменция	Не бывает	Обязательный признак
Эффективность лечения	Часто полный регресс симптомов	Малоэффективное
Прогноз	Благоприятный	Неблагоприятный

Помимо хореи Сиденхема частой причиной приобретённых хореических гиперкинезов могут быть сосудистые болезни мозга (инсульт), коллагенозы (системная красная волчанка), антифосфолипидный синдром, гипертиреоз, гипопаратиреоз, гипонатриемию, гипокальциемию. Хорею, которую стоит отличать от ревматической, может вызвать СПИД, нейросифилис, а также интоксикация, вызванная разными инфекционными заболеваниями: тонзиллитом, туберкулёзом, болезнями печени, лямблиозом. Лекарственную хорею у ранее здоровых людей могут вызывать лекарства, например, антипсихотики, леводопа, препараты лития, дигоксин. Редко у пациентов, перенесших ревматическую хорею в детстве, хореический гиперкинез появляется как симптом других болезней: истинной полицитемии, гипертиреоза, , вирусных инфекций ЦНС, опухолей головного мозга.

Проводится с гиперкинезами при неврозах, в том числе, обсессивно-компульсивном расстройстве. Необходимо проводить дифференциальную диагностику малой хореи с PANDAS.

При дебюте малой хореи в виде острого психоза отличить её от разных форм шизофрении, в том числе гебефренической, для которой характерно манерно-дурашливое поведение с гримасничанием, позволяют характерные гиперкинезы, изменения речи, выраженные нарушения внимания и лабильность эмоций, а также отсутствие расщепления психических процессов, и типичная для шизофрении динамика симптомов.

Иногда трудно различить аффективные синдромы, связанные с ревматической хореей, от дебюта какого-либо аффективного расстройства. Помогает это сделать тщательное исследование динамики заболевания, а также наличие при хорее неврологической и соматической симптоматики.

Хорея Гентингтона – что это за болезнь: симптомы, лечение, тип наследования

В неврологии существует множество наследственных заболеваний, которые проявляются расстройством двигательной сферы. Ярким представителем такого расстройства является болезнь Гентингтона, или, как ее иногда называют в переводной литературе – болезнь Хантингтона.

Это заболевание является «крупным», с той точки зрения, что оно возглавляет целое семейство экстрапирамидных гиперкинезов, протекающих с признаками хореи, chorea. Что такое хорея Гентингтона? Можно найти несколько определений. Попробуем «сконструировать» из них самый полноценный ответ.

Определение болезни

Хорея Гентингтона – это хроническое заболевание нервной системы, которое медленно прогрессирует и передается по наследству.Болезнь характеризуется психическими нарушениями, нарастающим хореическим гиперкинезом (нерегулируемыми непроизвольными движениями, которые ограничивают двигательную активность больного), а также деменцией (слабоумием).

Хорея – это нарушение двигательной функции, которое проявляется в виде беспорядочных, порывистых движений, не поддающихся контролю больного. Это могут быть как жесты руками, так и мимические жесты, гротескные по своему проявлению.

Впервые болезнь описал в 1872 г. американский психиатр Джордж Гентингтон, именем которого ее и назвали.

Как выглядят хореические гиперкинезы?

Хорея Гентингтона — что это такое и как проявляется заболевание? У человека проявляются:

• гримасы;
• усиление жестикуляции;
• тремор рук;
• при ходьбе: размахивание руками, кивание головой, пошатывание;
• затруднение речи из-за причмокиваний, гримас;
• любой двигательный акт сопровождается массой дополнительных мелких движений.

На первых порах больные могут усилием воли справляться с этими движениями. Однако постепенно гиперкинезы усиливаются, становятся более выраженными, и контролировать их становится невозможно.

Могут возникнуть трудности с самообслуживанием, так как множество лишних движений не позволяет больному самому справиться, например, с одеванием.

Нарушения психики чаще всего появляются на поздних этапах заболевания, когда гиперкинезы достаточно выражены. Реже — одновременно с развитием двигательных нарушений.

Причины и группы риска

Болезнь хорея Гентингтона развивается по причине генетического нарушения и имеет такие особенности:

• тип наследования при хорее Гентингтона аутосомно-доминантный: в паре, где есть хоть один больной, в большей половине случаев рождается ребенок с хореей;
• если болезнь наблюдается у отца, прогрессирование хореи у ребенка идет значительно быстрее;
• в результате заболевания происходит гибель нейронов головного мозга, которые отвечают за контроль и координацию произвольных движений, а также регуляцию мышечного тонуса.

В группу риска обычно входят люди, имеющие больного хореей родителя. Болезнь может проявиться в любом возрасте, правда, случаи заболевания детей довольно редки. В основном она дает о себе знать в возрасте от 20 до 50 лет, иногда и позже.

Также было замечено, что чаще хореей Гентингтона болеют мужчины.

Хорея Гентингтона у детей

Болезнь наблюдается у детей достаточно редко. Самому маленькому пациенту на момент исследования было 3 года. Дети подвергаются ювенальной форме хореи, которая имеет такие симптомы:

• гиперактивность;
• снижение успеваемости в школе;
• невнимательность;
• поведенческие нарушения;
• слабый тремор конечностей;
• непроизвольные подергивания рук и ног;
• нарушение речи;
• частое моргание;
• судороги.

Для диагностики используются специальные тесты, оценивающие:

1. Помощь родителям по дому.
2. Успехи в учебе.
3. Навыки проведения гигиенических процедур.
4. Общение со сверстниками.
5. Поведение, в том числе на занятиях в школе.

ВАЖНО! Болезнь прогрессирует быстрее, чем у взрослых. Дети утрачивают простейшие навыки и уже через пару лет не могут элементарно себя обслуживать

Хорея Гентингтона относится к тяжелым наследственным заболеваниям, не поддающимся лечению. Однако благодаря современным методам диагностики его можно выявить на ранней стадии и уменьшить проявление симптомов. При должном уходе и квалифицированном лечении пациенты проживают до 15 лет.

Патогенез

Что качается патогенеза хореи Гентингтона, есть проявления болезни на молекулярном уровне – эта тема еще недостаточно изучена.

Прогноз лечения и осложнения

При врождённых аномалиях развития органов мочевыделения у женщин прогноз неблагоприятный. Хотя во многих случаях поддерживающая терапия снижает риск возникновения таких опасных осложнений, как острая почечная недостаточность. При инфекционных и воспалительных заболеваниях прогноз при своевременном лечении благоприятный. Однако если заболевания запустить, то можно столкнуться с такими осложнениями, как перитонит и гнойное расплавление тканей почки.

При наличии простых кист небольшого размера прогноз хороший. Однако если образование интенсивно растёт, то может сдавливать почечные структуры. Если киста атипичная (имеет много камер, необычное строение), то высока вероятность перерождения в злокачественную опухоль.

Рак же, в свою очередь, таит угрозу летального исхода. Мочекаменная болезнь при своевременном подходе хорошо лечится и сулит благоприятный прогноз, но в запущенных случаях могут возникать осложнения. Самым опасным является закупорка конкрементом мочеточника, что приводит к задержке урины и интенсивной боли.

Мочекаменная болезнь может спровоцировать приступ почечной колики

Лекарства

Фото: grud.guru

Основными препаратами, используемые в лечении хореи, являются транквилизаторы и нейролептики. Назначаются исключительно врачом и выдаются в аптеке строго по рецепту

Данные группы препаратов имеют свои особенности, в частности на фоне их приема может возникнуть масса побочных эффектов, поэтому назначаются с определенной осторожностью

В связи с этим особенно важно, чтобы пациент строго следовал назначениям своего лечащего врача и не занимался самолечением

Для улучшения обменных процессов в головном мозге назначаются такие препараты, как пирацетам, актовегин, церебролизин. Данные препараты в большинстве случаев хорошо переносятся, редко вызывают побочные эффекты (общую слабость, головокружение, беспокойство, диспептические расстройства, нарушение сна).

Также используются седативные средства, которые оказывают общее успокаивающее действие на ЦНС. Седативный эффект проявляется в виде снижения реакции на различные внешние раздражители. Достигается данный эффект за счет регулирования функций ЦНС, то есть усиливаются процессы торможения или понижаются процессы возбуждения. Кроме того, седативные средства благоприятно воздействуют на сон, облегчают наступление и увеличивают глубину сна.

Из препаратов витаминов группы В предпочтение отдается тиамину (В1) и цианокобаламину (В12). В1 осуществляет проведение нервного импульса по аксонам (периферическим отросткам нервных клеток), участвует в регенерации нервных отростков. В12 участвует в построении миелиновой оболочки нервов, уменьшает болевые ощущения, возникающие вследствие повреждения нервных волокон (но не используется как обезболивающее средство). Кроме того, часто назначается витамин В6 (пиридоксин), который выполняет функцию антиоксиданта, а также обеспечивает передачу электрического импульса в месте контакта двух нервных клеток.

Для лечения инфекции бактериальной этиологии назначаются антибактериальные средства. Выбор конкретного антибиотика зависит от вида возбудителя инфекции.

Из глюкокортикостероидов используются препараты системного действия. Чаще всего используется преднизолон в форме таблеток, при обострении процесса используются инъекции.

На фоне приема преднизолона могут возникнуть следующие изменения:

• повышение артериального давления;
• нарушение менструального цикла у женщин;
• мышечная слабость;
• снижение толерантности к глюкозе;
• остеопороз (снижение плотности костной ткани, в результате чего кости становятся более хрупкими и склоны к переломам);
• нарушение пищеварения, тошнота, рвота, повышение аппетита;
• аллергическая реакция при индивидуальной непереносимости препарата.

Несмотря на столь широкий спектр побочных эффектов, возникающих на фоне приема глюкокортикостероидов, в некоторых случаях без них невозможно обойтись.

Редкие виды хорей

хорея беременных. Возникает вследствие увеличения количества эстрогенов. Характерна для первородящих, у которых в анамнезе малая хорея или ревматизм

Лечение назначают с особой осторожностью, чтобы не нанести вред плоду. При тяжёлой клинике назначают галоперидол

Все симптомы исчезают после родов;
при применении оральных контрацептивов: клиника возникает на 3 – 4-й месяц после применения препарата и исчезает сразу после прекращения. Гиперкинезы слабой интенсивности, чаще с одной стороны;

• при системной красной волчанке: отсутствует клиника воспалительного процесса и характерна выраженная неврологическая симптоматика. В большинстве случаев постепенно проходит без остаточных симптомов;
• лекарственная хорея возникает вследствие побочных эффектов нейролептиков, психостимуляторов, антидепрессантов, анаболиков, антагонистов кальция. Особенностью является долгое сохранение клиники после отмены препарата;
• сосудистая хорея легко дифференцируется: быстро развёртывающаяся клиника после нарушения мозгового кровообращения, симптомы односторонние, визуализируются патологические очаги в головном мозге на КТ или МРТ;
• хорея при полицитемии (увеличение количества эритроцитов). Остро возникшее состояние, главным образом проявляющееся гиперкинезами мышц лица. Лечение: корректировка вязкости крови;

• хорея при поражении головного мозга во время беременности либо родов, либо в первые дни жизни ребёнка. Основной причиной является ДЦП (детский церебральный паралич) с клиникой неврологических нарушений;
• нейроакантоцитоз включает в себя хорею и патологию эритроцитов. Является наследственным заболеванием, первые симптомы появляются в младенчестве. Прогрессирование заболевания медленное, терапия малоэффективна и в большей части только симптоматическая;
• синдром Леша — Нихена. Редкое наследственное заболевание, проявляющееся хореатозом (быстрые, резкие, судорожные в сочетании с медленными движениями). В клинике: неукротимая рвота, большое выделение мочи и кала. Лечение: аллопуринол.

Прогноз

В целом прогноз хороший. Длительность симптомов, по разным данным, составляет от 3-6 до 12-15 недель. При течении без осложнений обычно наступает полное выздоровление. Однако в некоторых случаях расстройство может длиться до 2-х и более лет. Такие случаи чаще бывают при более тяжелом течении расстройства, например, генерализованной хорее, или у пациентов с воспалением сердца.

У части пациентов, особенно при хроническом течении болезни, сохраняются изменения в виде лёгких гиперкинезов, тиков, церебрастении. Может меняться характер (повышается сенситивность, появляется склонность к раздражительности, обидчивости, упрямству), иногда развивается истеризация личности, тревожно-депрессивные расстройства, обсессивно-компульсивное расстройство, синдром дефицита внимания с гиперактивностью.

В течение периода от нескольких месяцев до 3-6 лет у 35% пациентов ревматическая хорея может рецидивировать. У 5-10% больных возникает два рецидива и более с промежутками в 1,5-2,5 года. Чаще они возникают спонтанно, хотя могут быть связаны с новыми стрептококковыми инфекциями. Рецидивирующая хорея среди атипичных форм в плане исхода и в отношении лечения наименее благоприятна. Иногда после перенесенной малой хореи гиперкинезы могут усилиться или возникнуть снова при приеме даже в малых дозах психостимуляторов, леводопы, агонистов дофаминовых рецепторов, фенитоина.

Вызванную пероральными контрацептивами хорею также связывают с тем, что их приём может способствовать рецидиву малой хореи, перенесенной в детстве. В ряде случаев хорея беременных является рецидивом хореи Сиденхема: её перенесли в анамнезе как минимум 35% таких пациентов, а 4% ранее страдали острой ревматической лихорадкой. Течение ревматизма при хорее относительно доброкачественное. Летальный исход бывает редко. Однако в связи с сопутствующим эндокардитом у таких больных может развиться порок сердца, который может привести к тяжелым осложнениям и смерти.

Особенности болезни у детей

Гормональный фактор, играющий роль в развитии ревматической хореи, объясняет причину ее более частой встречаемости в детском и юношеском возрасте. Именно в этот период жизни организм чаще всего подвергается гормональным перестройкам. Девочки заболевают чаще мальчиков по той же причине. Именно женский организм переживает до 15 лет основные гормональные всплески, и если это сопровождается слабым иммунитетом, риск заболеть хореей возрастает.

Особенность заболевания у детей дошкольного и школьного возраста состоит в частых ошибках при толковании симптомов. Поведенческие проявления болезни чрезвычайно трудно отличить от обычных детских шалостей, непослушания, баловства. Часто детей наказывают за гримасы, нелепые движения, капризы и т.д., не зная, что за всем этим стоит болезнь. Взрослым трудно разобраться с этим. С одной стороны, не каждый непослушный ребенок болен хореей, но с другой – заболевший ребенок зачастую не может контролировать аномалии своего поведения.